Revue générale des troubles du rythme

1. 1. Karki R, Raina A, Ezzeddine FM, Bois MC, Asirvatham SJ. Anatomy and Pathology of the Cardiac Conduction System. Cardiol Clin 2023;41(3):277-292. doi:10.1016/j.ccl.2023.03.016

Le passage des ions au travers de la membrane myocytaire est régulé par des canaux ioniques spécifiques générant une dépolarisation et une repolarisation cellulaire cycliques, appelées potentiel d'action. Le potentiel d'action d'un myocyte en activité naît lorsque la cellule se dépolarise, passant de son potentiel transmembranaire diastolique de −90 mV à un potentiel d'environ −50 mV. À cette valeur seuil du potentiel, les canaux ioniques sodiques voltage-dépendants s'ouvrent, en entraînant une dépolarisation rapide médiée par le courant sodique contre son fort gradient de concentration. Le canal sodique rapide est rapidement inactivé et l'influx de sodium s'arrête, mais d'autres canaux ioniques dépendants du temps et du voltage s'ouvrent, permettant au calcium d'entrer par les canaux calciques lents (un événement dépolarisant) et au potassium de sortir par les canaux potassiques (un événement repolarisant) (1).

Potentiel d'action cardiaque

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Au début, entrée et sortie ioniques sont équilibrées, ce qui maintient le potentiel transmembranaire à des valeurs positives et permet de prolonger la durée du potentiel d'action. Pendant cette phase, le calcium qui pénètre dans la cellule est à l'origine du couplage électromécanique et de la contraction du myocyte. Finalement, l'entrée du calcium cesse et la sortie du potassium augmente, ce qui provoque la repolarisation rapide de la cellule qui retrouve son potentiel transmembranaire de repos de −90 mV. Lorsqu'elle est dépolarisée, la cellule est temporairement résistante (réfractaire) à un événement ultérieur de dépolarisation. Initialement, aucune nouvelle dépolarisation cellulaire n'est possible (période réfractaire absolue) et après une repolarisation partielle mais incomplète, une nouvelle dépolarisation est à nouveau possible mais se produit lentement (période réfractaire relative).

Il existe 2 types de tissus cardiaques:

• Les tissus à canal rapide

• Les tissus à canal lent

Les tissus à canal rapide (myocytes auriculaires et ventriculaires fonctionnels, système His-Purkinje) ont une densité élevée de canaux sodiques rapides et des potentiels d'action caractérisés par

• Peu ou pas de dépolarisation diastolique spontanée (et donc des taux très faibles d'activité du pacemaker)

• Vitesses de dépolarisation initiales très rapides (et donc vitesse de conduction rapide)

• La perte de la période réfractaire qui coïncide avec la repolarisation (et donc des périodes réfractaires courtes et la capacité à conduire des impulsions répétitives à des fréquences élevées)

Les tissus à canal lent (nœuds sino-auriculaire et auriculoventriculaire) ont une faible densité de canaux sodiques rapides et des potentiels d'action caractérisés par

• Dépolarisation diastolique spontanée plus rapide (et ainsi des taux plus rapides d'activité du pacemaker)

• Vitesses de dépolarisation initiales lentes (et donc vitesse de conduction lente)

• La perte de la période réfractaire qui est retardée après la repolarisation (et donc des périodes réfractaires longues et l'incapacité à conduire des impulsions répétitives à des fréquences élevées)

Normalement, le nœud sinusal a la fréquence de dépolarisation diastolique spontanée la plus rapide, ainsi ses cellules génèrent des potentiels d'action spontanés à des fréquences plus élevées que les autres tissus. Ainsi, le nœud sinusal est le tissu automatique dominant (pacemaker) d'un cœur normal. Si le nœud sinusal ne produit pas d'impulsions, le tissu possédant la fréquence d'automaticité la plus élevée (normalement le nœud auriculoventriculaire) prend en général le relais et devient à son tour le pacemaker dominant. La stimulation sympathique augmente la fréquence de dépolarisation spontanée du nœud sinusal, à l'inverse la stimulation parasympathique produit un effet contraire.

Il existe un courant de Na/K dirigé vers l'intérieur, appelé "courant funny", qui traverse le canal HCN (hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated channel) des cellules des ganglions sinusaux qui explique une grande partie de leur caractère automatique. L'inhibition de ce courant prolonge le temps nécessaire à la réalisation de la dépolarisation spontanée critique des cellules du stimulateur cardiaque et diminue ainsi la fréquence cardiaque.

La fréquence cardiaque du rythme sinusal au repos chez l'adulte est habituellement de 60 à 100 battements/minute. Des fréquences plus lentes (bradycardie sinusale) surviennent chez les jeunes enfants, les adolescents et les jeunes adultes, en particulier les athlètes, et pendant le sommeil. Des rythmes plus rapides (tachycardie sinusale) s'observent à l'effort, en cas de maladie ou lors d'émotions intenses du fait d'une augmentation des concentrations en catécholamines et d'une stimulation neuronale sympathique.

Normalement, on observe une variation physiologique (diurne) importante de la fréquence cardiaque, avec des fréquences cardiaques les plus basses un peu avant le réveil. Une légère augmentation de la fréquence à l'inspiration avec une diminution à l'expiration (arythmie sinusale respiratoire) est également normale; elle est médiée par des oscillations du tonus vagal et est particulièrement fréquente chez les enfants et adolescents en bonne santé. Ces variations diminuent progressivement avec l'âge mais sans jamais disparaître complètement. Une totale régularité du rythme sinusal est pathologique et est observée chez des patients présentant une dénervation du système végétatif (p. ex., en cas de diabète avancé) ou dans le cas de tout trouble cardiaque suffisamment grave pour diminuer le tonus parasympathique cardiaque (vagal) et activer le tonus sympathique Ainsi, des mesures de la variabilité de la fréquence cardiaque ont été suggérées, mais pas encore démontrées de manière concluante, comme étant des mesures générales utiles de la santé cardiovasculaire (2).

La majeure partie de l'activité électrique cardiaque est enregistrable à l'ECG (voir figure Diagramme du cycle cardiaque), bien que la dépolarisation du nœud sinusal, du nœud auriculoventriculaire et du faisceau de His n'implique pas suffisamment de tissu pour être détectée (3, 4). L'onde P représente la dépolarisation auriculaire. Le complexe QRS traduit la dépolarisation des deux ventricules alors que l'onde T représente la repolarisation ventriculaire globale.

L'espace PR (du début de l'onde P au début du complexe QRS) est le temps correspondant au début de la dépolarisation auriculaire jusqu'au début de l'activation ventriculaire. La majeure partie de cet intervalle reflète le ralentissement de l'impulsion lors de la traversée du nœud auriculoventriculaire. L'intervalle R-R (temps entre 2 complexes QRS) est inversement lié à la fréquence ventriculaire par la formule 60/intervalle RR (en secondes) = fréquence cardiaque. L'intervalle QT (du début du complexe QRS à la fin de l'onde T) représente la durée combinée de la dépolarisation et de la repolarisation ventriculaires. Les valeurs normales de l'intervalle QT sont légèrement plus longues chez la femme; elles sont également plus longues en cas de diminution de la fréquence cardiaque. L'intervalle QT est corrigé (QTc) en fonction de la fréquence cardiaque. La formule la plus fréquemment utilisée (tous les intervalles sont exprimés en secondes) (5) est

Calculateur clinique 

Correction de l'intervalle QT (ECG)

L’intervalle QT corrigé doit être interprété avec prudence en cas de fréquences cardiaques particulièrement élevées, basses ou variables, ainsi qu’en cas de modifications de l’intervalle QT induites par des médicaments.

1. 1. Whalley DW, Wendt DJ, Grant AO. Basic concepts in cellular cardiac electrophysiology: Part I: Ion channels, membrane currents, and the action potential. Pacing Clin Electrophysiol 1995;18(8):1556-1574. doi:10.1111/j.1540-8159.1995.tb06742.x

2. 2. Jarczok MN, Weimer K, Braun C, et al. Heart rate variability in the prediction of mortality: A systematic review and meta-analysis of healthy and patient populations. Neurosci Biobehav Rev 2022;143:104907. doi:10.1016/j.neubiorev.2022.104907

3. 3. Rautaharju PM, Surawicz B, Gettes LS, et al. AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part IV: the ST segment, T and U waves, and the QT interval: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology. Circulation 2009;119(10):e241-e250. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191096

4. 4. Surawicz B, Childers R, Deal BJ, et al. AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society. Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology. J Am Coll Cardiol 2009;53(11):976-981. doi:10.1016/j.jacc.2008.12.013

5. 5. Bazett HC. An analysis of the time relationships of electrocardiograms. Heart 1920;7:355-370.

La réentrée est la propagation circulaire d'une impulsion autour de 2 voies interconnectées ayant des caractéristiques de conduction et des périodes réfractaires différentes (voir figure Mécanisme d'une réentrée typique).

Mécanisme d'une réentrée typique

La tachycardie nodale auriculoventriculaire par réentrée est utilisée ici comme un exemple. Deux voies connectent les mêmes points. La voie A a une conduction plus lente et une période réfractaire plus courte. Une voie B conduit normalement et a une période réfractaire plus longue. I. Une impulsion normale arrive en 1 et va vers les voies A et B. La conduction de la voie A est plus lente et rencontre le tissu en 2 déjà dépolarisé et donc réfractaire. Un battement sinusal normal en résulte. II. Une impulsion prématurée rencontre la voie B en période réfractaire et est bloquée, mais elle peut être conduite par la voie A car sa période réfractaire est plus courte. À l'arrivée en 2, l'impulsion continue vers l'avant et de manière rétrograde remonte la voie B, où elle est bloquée par le tissu réfractaire en 3. Il en résulte un battement supra ventriculaire prématuré (extrasystole) avec un allongement de l'intervalle PR. III. Si la conduction sur la voie A est suffisamment lente, une impulsion prématurée peut activer de façon rétrograde la voie B qui est sortie de sa période réfractaire. Lorsque la voie A est à son tour sortie de sa période réfractaire, l'impulsion peut réentrer dans la voie A et continuer à tourner, en envoyant à chaque cycle une impulsion au ventricule (4) et une impulsion rétrograde à l'oreillette (5), produisant une tachycardie par réentrée soutenue.

Début d'une tachycardie par réentrée intranodale

Il y a une onde P anormale (P') et un allongement de la conduction nodale auriculoventriculaire (P'R long) avant le début de la tachycardie.

Dans certaines conditions, typiquement déclenchées par un battement prématuré, la réentrée peut causer une circulation continue d'un front d'activation, provoquant une tachyarythmie (voir figure Début d'une tachycardie par réentrée intranodale). Normalement, les risques de réentrée sont limités par les périodes réfractaires des tissus récemment dépolarisés. Cependant, 3 conditions favorisent la réentrée:

• Raccourcissement de la période réfractaire tissulaire (p. ex., par stimulation sympathique)

• Allongement de la voie de conduction (p. ex., hypertrophie ou voie de conduction anormale)

• Ralentissement de la conduction des impulsions (p. ex., par ischémie)

1. 1. Antzelevitch C, Burashnikov A. Overview of Basic Mechanisms of Cardiac Arrhythmia. Card Electrophysiol Clin 2011;3(1):23-45. doi:10.1016/j.ccep.2010.10.012

Les bradyarythmies ont un rythme ventriculaire lent (< 60 battements/minute chez l'adulte). Le diagnostic ECG de bradyarythmie dépend de la présence ou de l'absence d'ondes P, de la morphologie des ondes P et de la relation entre ondes P et complexes QRS (1, 2).

Le bloc auriculoventriculaire est une interruption partielle ou complète de la transmission des impulsions des oreillettes vers les ventricules. Il existe 3 degrés de bloc auriculoventriculaire: premier, deuxième et troisième.

Dans le bloc auriculoventriculaire du premier degré, chaque onde P est suivie d'un complexe QRS, mais l'intervalle PR est > 0,2 secondes. Le bloc auriculoventriculaire du premier degré n'entraîne pas de bradycardie mais coexiste souvent avec d'autres pathologies.

Dans le bloc auriculoventriculaire du 2e degré, certaines ondes P normales sont suivies de complexes QRS, mais d'autres non. Une bradycardie peut ou non être présente. Dans le bloc AV du deuxième degré de type I de Mobitz (également appelé bloc AV du deuxième degré de Wenckebach), les intervalles PR s’allongent progressivement pendant les événements auriculaires conduits avant chaque événement auriculaire non conduit et sont généralement le résultat d’un dysfonctionnement nodal auriculoventriculaire. Dans le bloc auriculoventriculaire du deuxième degré de type II de Mobitz, le PR reste constant pendant les événements auriculaires conduits et résulte généralement d’un dysfonctionnement du système de His-Purkinje.

Le bloc AV du troisième degré est indiqué par une bradyarythmie sans relation entre les ondes P et les complexes QRS et plus d'ondes P que de complexes QRS; le rythme d'échappement peut être

• Jonctionnel avec conduction auriculoventriculaire normale (complexe QRS étroit)

• Jonctionnel avec conduction auriculoventriculaire aberrante (complexe QRS large)

• Ventriculaire (complexe QRS large)

Une bradyarythmie QRS régulière avec une relation 1:1 entre les ondes P et les complexes QRS indique une bradycardie sinusale ou supraventriculaire sans bloc AV du deuxième ou du troisième degré. Si les ondes P sont normales, il s’agit d’une bradycardie sinusale, même si un bloc AV du premier degré est présent; si les ondes P sont anormales, le rythme est un arrêt/bradycardie sinusale avec une bradycardie d’échappement auriculaire.

Les ondes P survenant, après des complexes QRS indiquent une pause sinusale avec un rythme d'échappement jonctionnel ou ventriculaire et une activation auriculaire rétrograde. Un rythme d'échappement ventriculaire se traduit par des complexes QRS larges; un rythme d'échappement jonctionnel a habituellement un QRS fin (ou un QRS large en cas de bloc de branche ou de pré-excitation).

Lorsque le rythme QRS est irrégulier, le nombre d'ondes P est habituellement supérieur au nombre de QRS; des ondes P peuvent être suivies d'un complexe QRS, mais d'autres non (indiquant un bloc auriculoventriculaire du 2e degré). Un rythme QRS irrégulier avec un rapport 1:1 entre les ondes P et les complexes QRS qui suivent indique habituellement une arythmie sinusale avec des accélérations et décélérations progressives du rythme sinusal (si les ondes P sont normales).

Des pauses cardiaques au cours d'un rythme ventriculaire par ailleurs régulier peuvent être provoquées par un blocage des ondes P prématurées (une onde P anormale peut habituellement être détectée juste après l'onde T qui précède ou comme une déformation de la morphologie de l'onde T qui précède), par une pause sinusale, par un bloc de sortie sino-auriculaire ou par un bloc auriculoventriculaire du 2e degré.

Les tachyarythmies ont un rythme ventriculaire rapide (> 100 battements/minute chez l'adulte au repos) et peuvent être classées en 4 groupes, définis par les complexes QRS:

• Complexes QRS visiblement réguliers versus irréguliers

• Complexes QRS étroits versus larges

Les tachyarythmies à complexes QRS étroits et irréguliers comprennent les 4 rythmes suivants. La distinction entre ces entités repose sur les signaux ECG auriculaires, souvent plus visibles en cas de longues pauses entre deux complexes QRS.

• Fibrillation auriculaire: les signaux ECG auriculaires (habituellement au mieux observés dans la dérivation V1), continus, temporellement et morphologiquement irréguliers et très rapides (> 300 battements/min) sans onde P (3)

• Flutter auriculaire avec conduction variable auriculoventriculaire: signaux auriculaires réguliers, discrets et uniformes (habituellement mieux vus dans les dérivations II, III et aVF) sans périodes isoélectriques intermédiaires, habituellement à des fréquences > 250 battements/min

• Tachycardie auriculaire vraie avec conduction AV variable: signaux auriculaires anormaux, monomorphes, discrets et réguliers avec intervalles isoélectriques (habituellement < 250 battements/min)

• Tachycardie auriculaire multifocale: les ondes P de faibles amplitudes qui varient à chaque battement en présentant au moins 3 aspects morphologiques différents

Les tachyarythmies à complexe QRS irréguliers et larges comprennent

• Les 4 tachyarythmies auriculaires étroites et irrégulières ci-dessus, conduites avec un bloc de branche ou une pré-excitation ventriculaire

• Tachycardie ventriculaire polymorphe (TV)

La distinction entre ces entités repose sur l'analyse fine des signaux ECG auriculaires et la présence dans les tachycardies ventriculaires polymorphes d'un rythme ventriculaire très rapide (> 250 battements/min).

Les tachyarythmies à complexe QRS étroit et régulier comprennent

• Tachycardie sinusale

• Flutter auriculaire vraie avec rapport de conduction AV constant

• Tachycardie auriculaire vraie avec rapport de conduction AV constant

• Tachycardies supraventriculaires paroxystiques (tachycardies supraventriculaires soutenues par réentrée intranodales, telles que des tachycardies réciproques orthodromiques utilisant une voie accessoire et enfin les réentrées sino-auriculaires)

Les manœuvres vagales ou les blocages pharmacologiques de la conduction auriculoventriculaire peuvent permettre de différencier les différents types de tachycardie. Avec ces manœuvres, la tachycardie sinusale ne s'arrête pas mais peut se ralentir ou entraîner un bloc auriculoventriculaire, laissant entrevoir la présence d'ondes P normales. De même, le flutter auriculaire et la tachycardie auriculaire vraie ne sont habituellement pas interrompus par ces types de manœuvres mais le bloc auriculoventriculaire induit permet de distinguer des ondes de flutter ou des ondes P non sinusales. Les formes les plus fréquentes des tachycardies supraventriculaires soutenues paroxystiques (tachycardies réciproques orthodromiques et nodales auriculoventriculaires par réentrée) s'interrompent si un bloc auriculoventriculaire se produit.

Les tachyarythmies à complexe QRS réguliers et larges comprennent

• Les 4 tachyarythmies ci-dessus à complexes QRS, réguliers et étroits, conduites avec un bloc de branche ou une pré-excitation ventriculaire

• TV monomorphe

Des manœuvres vagales permettent de faire la distinction. Les critères ECG pour distinguer entre les tachycardies ventriculaires et les tachycardies supraventriculaires avec défaut de conduction intraventriculaire sont souvent utilisés (voir figure Critères de Brugada modifiés pour la tachycardie ventriculaire). En cas de doute, le diagnostic retenu doit toujours être celui de tachycardie ventriculaire car l'administration de certains médicaments recommandés dans le traitement des tachycardies supraventriculaires peut aggraver l'état clinique du patient si le rythme sous-jacent se révèle finalement être une tachycardie ventriculaire; cependant, l'inverse n'est pas vrai.

Critères de Brugada modifiés pour la tachycardie ventriculaire

*Avec des QRS de type bloc de branche droit: En V1, R monophasique, ou QR, ou RS En V6, R/S < 1 ou R monophasique ou QR *Avec des QRS de type bloc de branche gauche: En V1, R > 30 ms de largeur ou RS > 60 ms de largeur En V6, QR ou QS

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1. 1. Rowland E, Morgado F. Sino-atrial node dysfunction, atrioventricular block and intraventricular conduction disturbances. Eur Heart J 1992;13 Suppl H:130-135. doi:10.1093/eurheartj/13.suppl_h.130

2. 2. Writing Committee Members, Kusumoto FM, Schoenfeld MH, et al. 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2019;16(9):e128-e226. doi:10.1016/j.hrthm.2018.10.037

3. 3. Joglar JA, Chung MK, Armbruster AL, et al. 2023 ACC/AHA/ACCP/HRS Guideline for the Diagnosis and Management of Atrial Fibrillation: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2024 Jan 2;149(1):e167. doi: 10.1161/CIR.0000000000001207] [published correction appears in Circulation 2024 Feb 27;149(9):e936. doi: 10.1161/CIR.0000000000001218] [published correction appears in Circulation 2024 Jun 11;149(24):e1413. doi: 10.1161/CIR.0000000000001263]. Circulation 2024;149(1):e1-e156. doi:10.1161/CIR.0000000000001193

La chirurgie pour enlever un foyer de tachyarythmie est devenue moins nécessaire en raison des progrès des techniques d'ablation moins invasives. Mais la chirurgie est indiquée en cas de troubles du rythme réfractaires à l'ablation ou lorsqu'une autre indication nécessite un geste chirurgical, le plus souvent lorsqu'un patient en fibrillation auriculaire demande un remplacement ou une chirurgie valvulaire ou en cas de tachycardie ventriculaire nécessitant une revascularisation ou une résection d'un anévrisme du ventricule gauche.