Las miopatías inflamatorias idiopáticas se caracterizan por cambios inflamatorios y degenerativos en los músculos (p. ej., polimiositis, miopatía necrosante inmunomediada) o en la piel y los músculos (dermatomiositis). Las manifestaciones incluyen debilidad simétrica, en ocasiones hipersensibilidad a la presión y mialgias, y reemplazo fibroso de los músculos, a veces con atrofia, sobre todo de los músculos proximales de las extremidades. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y las anomalías encontradas en las pruebas de laboratorio, de diagnóstico por la imagen y musculares, que pueden incluir creatina quinasa sérica, RM (Resonancia Magnética), electromiografía y biopsia muscular. Varios tipos de miositis tienen manifestaciones pulmonares y cardíacas, y la miositis puede ser parte de otros trastornos sistémicos definidos (p. ej., esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico). El tratamiento se realiza con corticosteroides, combinados con otros inmunosupresores y/o inmunoglobulina intravenosa.
Con excepción de la miositis por cuerpos de inclusión, la mayoría de las otras formas de miopatía inflamatoria idiopática son más frecuentes entre las mujeres que entre los varones (1). Estas enfermedades pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más usuales entre los 40 y 60 años, o en niños, entre los 5 y 15 años.
Referencia general
1. Lilleker JB, Vencovsky J, Wang G, et al. The EuroMyositis registry: an international collaborative tool to facilitate myositis research. Ann Rheum Dis. 2018;77(1):30-39. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211868
Etiología de las miopatías inflamatorias idiopáticas
La causa de la miopatía inflamatoria idiopática parece ser una reacción autoinmunitaria contra el tejido muscular en un individuo genéticamente susceptible. Existe agrupación familiar, y ciertos subtipos del antígeno leucocitario humano (HLA) se asocian con miositis. Por ejemplo, los alelos del haplotipo ancestral 8.1 (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02) aumentan el riesgo de polimiositis, dermatomiositis y enfermedad pulmonar intersticial. Los posibles eventos desencadenantes incluyen infección viral, ciertos medicamentos y cáncer subyacente. La asociación entre el cáncer y la dermatomiositis y las miopatías necrosantes sugiere que un tumor podría desencadenar una miositis como consecuencia de una reacción autoinmunitaria contra un antígeno común en el músculo y el tumor (1). Los inhibidores del punto de control inmunitario (utilizados en el tratamiento de ciertos cánceres) pueden inducir miositis grave y a veces miocarditis y miastenia grave (síndrome triple M).
Referencia de la etiología
1. De Vooght J, Vulsteke JB, De Haes P, Bossuyt X, Lories R, De Langhe E. Anti-TIF1-γ autoantibodies: warning lights of a tumour autoantigen. Rheumatology (Oxford). 2020;59(3):469-477. doi:10.1093/rheumatology/kez572
Fisiopatología de las miopatías inflamatorias idiopáticas
Los cambios patológicos incluyen daño celular y atrofia, con grados variables de inflamación. Los músculos de las manos, los pies y el rostro son menos afectados que otros músculos esqueléticos. La afección de los músculos de la faringe y el esófago superior, y en ocasiones el corazón, puede afectar las funciones de estos órganos. Puede haber inflamación de articulaciones y pulmonar, en especial en pacientes con anticuerpos antisintetasa.
La dermatomiositis se caracteriza por depósitos de inmunocomplejos en los vasos y se considera una vasculopatía mediada por complemento. En cambio, la polimiositis se caracteriza por una lesión muscular directa mediada por linfocitos T, y las miopatías necrosantes inmunomediadas se caracterizan por infiltrados con predominio de macrófagos y miofagocitosis.
Referencia de la fisiopatología
1. Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6
Clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas
Las miopatías inflamatorias idiopáticas se pueden clasificar en varios subgrupos, principalmente en función de la histopatología y la presentación clínica (1):
Dermatomiositis (incluida la dermatomiositis amiopática)
Síndrome antisintetasa
Miopatía necrosante inmunitaria
Miositis con cuerpos de inclusión
Polimiositis
Miositis por superposición
La dermatomiositis se caracteriza por la presencia de manifestaciones cutáneas únicas, como eritema en heliotropo, pápulas de Gottron y signos del chal y de la V, que no están presentes en otras miopatías inflamatorias. La calcificación distrófica se considera una característica única de la dermatomiositis que aparece en los juveniles y, con menor frecuencia, en los adultos.
Los síntomas de presentación del síndrome antisintetasa pueden ser una combinación de varias características, que incluyen artritis inflamatoria seronegativa (generalmente no erosiva), fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, debilidad muscular proximal, hiperqueratosis de la cara radial de los dedos (manos de mecánico) y síndrome de Raynaud.
Las miopatías necrosantes inmunomediadas más a menudo incluyen la miositis relacionada con el anticuerpo contra la partícula de reconocimiento de señal (SRP) y la miositis inducida por estatinas. Estas miopatías suelen tener una presentación grave, a menudo con disfagia, compromiso de los músculos respiratorios y niveles muy elevados de creatina cinasa (CK), pero sin asociación con enfermedad pulmonar intersticial o manifestaciones dermatológicas.
La miositis con cuerpos de inclusión causa debilidad muscular proximal en la pierna, y con frecuencia afecta los músculos distales (p. ej., músculos de las manos y los pies) a menudo con pérdida de masa muscular. Se desarrolla a una edad avanzada, tiene una progresión más lenta, presenta concentraciones más bajas de enzimas musculares en comparación con otras miopatías inflamatorias y, en general, no responde a la terapia inmunodepresora.
La polimiositis es una forma infrecuente de miopatía inflamatoria, por lo que el término se utiliza con menos frecuencia. Los pacientes con polimiositis desarrollan miositis sin compromiso de la piel.
La miopatía inflamatoria también puede superponerse con otras enfermedades reumáticas sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis sistémica. Los pacientes con miositis de superposición tienen signos y síntomas de los otros trastornos además de la miositis.
Referencia de la clasificación
1. Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers 7(1):86, 2021. doi:10.1038/s41572-021-00321-x
Síntomas y signos de las miopatías inflamatorias idiopáticas
La miopatía inflamatoria puede comenzar en forma aguda (en especial en niños) o ser de comienzo insidioso (más frecuente en adultos). Puede acompañarse de poliartralgias, síndrome de Raynaud, disfagia, síntomas pulmonares (p. ej., tos, disnea) y signos generales (sobre todo fiebre, cansancio, pérdida de peso). La enfermedad grave se caracteriza por disfagia, disfonía y/o debilidad diafragmática.
Debilidad muscular: puede progresar durante semanas o meses. El paciente presenta dificultades para levantar los brazos por encima de los hombros (p. ej., para cepillarse el pelo), subir las escaleras o levantarse de una posición sentada. A veces, además de la debilidad, se presentan sensibilidad muscular y atrofia. La debilidad de los músculos de las cinturas pelviana y escapular puede llevar al paciente a requerir el uso de una silla de ruedas o quedar confinado a la cama. Puede afectar gravemente los músculos flexores del cuello, y el paciente es incapaz de levantar su cabeza de la almohada. La afección de los músculos de la faringe y del esófago superior puede afectar la deglución y predisponer a la aspiración. Los músculos de las manos, los pies, los ojos y la cara no están involucrados, excepto en la miositis con cuerpos de inclusión, en la que es característica la afectación distal, especialmente de las manos. Rara vez se desarrollan contracturas en los miembros.
Manifestaciones articulares: incluyen poliartralgias o poliartritis, acompañadas de hinchazón y otras manifestaciones de artritis no deformante. Son más frecuentes en pacientes con Jo-1 u otros anticuerpos antisintetasa.
El compromiso visceral (excepto el de la faringe y el esófago superior) es menos común en las miopatías inflamatorias idiopáticas que en algunas otras enfermedades reumáticas sistémicas (p. ej., lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica). En ocasiones, y especialmente en pacientes con anticuerpos antisintetasa, la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar asociada (manifestada por disnea y tos) son las manifestaciones más prominentes. Puede ocurrir afectación cardíaca, especialmente pericarditis y cardiomiopatía. Los síntomas gastrointestinales son más frecuentes en pacientes que padecen síndrome de superposición con esclerosis sistémica. En pacientes con dermatomiositis juvenil, puede ocurrir una vasculitis gastrointestinal asociada que se manifiesta como dolor abdominal, hematemesis, melena o perforación intestinal isquémica.
Los cambios cutáneos, que se observan en la dermatomiositis, tienden a ser oscuros y eritematosos y son graves cuando se producen con fotosensibilidad y ulceración de la piel. El edema periorbitario con aspecto púrpura (exantema heliotropo) es relativamente específico de la dermatomiositis. La erupción en el cuero cabelludo puede ser psoriaforme e intensamente pruriginosa. En otras zonas, el exantema puede estar ligeramente elevado y ser liso o descamativo; puede aparecer característicamente en la frente, el escote y hombros, tórax y espalda, antebrazos y parte inferior de la pierna, muslos laterales, codos y rodillas, maléolos internos y en la zona dorsal de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas (pápulas de Gottron, un hallazgo relativamente específico). El crecimiento excesivo de las cutículas es frecuente. Puede haber calcificación subcutánea y muscular, en particular en pacientes con la forma juvenil. Las lesiones cutáneas primarias con frecuencia desaparecen completamente, pero pueden aparecer cambios secundarios (p. ej., pigmentación marrón, atrofia, neovascularización persistente, cicatrización).
Pueden ocurrir cambios característicos en la piel en ausencia de enfermedad muscular, (dermatomiositis amiopática).
Las pápulas de Gottron son pápulas escamosas eritematosas a violáceas sobre las superficies extensoras de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas.
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra pápulas de Gottron (en las articulaciones metacarpofalángicas), calcificaciones subcutáneas (en las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales e interfalángicas distales) y eritema y engrosamiento periungueal.
© Springer Science+Business Media
Esta imagen muestra cambios cutáneos eritematosos oscuros como resultado de la dermatomiositis.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra hiperqueratosis y fisuras en los dedos de un paciente con síndrome de antisintetasa.
© Springer Science+Business Media
Las pápulas de Gottron son pápulas escamosas eritematosas a violáceas sobre las superficies extensoras de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas.
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Esta fotografía muestra pápulas de Gottron (en las articulaciones metacarpofalángicas), calcificaciones subcutáneas (en las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales e interfalángicas distales) y eritema y engrosamiento periungueal.
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Esta imagen muestra cambios cutáneos eritematosos oscuros como resultado de la dermatomiositis.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra hiperqueratosis y fisuras en los dedos de un paciente con síndrome de antisintetasa.
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Diagnóstico de miopatías inflamatorias idiopáticas
Anamnesis y examen físico
Estudios de laboratorio, electromiografía, resonancia magnética (RM) y a veces biopsia
El diagnóstico de las miopatías inflamatorias requiere una anamnesis y un examen físico detallados además de estudios de laboratorio, electromiografía, RM y, si está disponible, evaluación histológica.
Estudios de laboratorio
Los estudios de laboratorio pueden aumentar o disminuir la sospecha de miopatías inflamatorias, evaluar la afectación de órganos y su gravedad y ayudar a identificar síndromes de superposición.
Las enzimas musculares, que incluyen la creatina cinasa (CK), la aldolasa y las aminotransferasas, pueden estar elevadas. La CK se considera la prueba más específica; la aldolasa y las aminotransferasas también están presentes en los hepatocitos. El músculo esquelético también puede liberar troponina T. Sin embargo, el aumento de troponina I puede indicar compromiso cardíaco.
Deben evaluarse los autoanticuerpos específicos de miositis y a veces asociados a miositis, algunos de los cuales están disponibles como panel. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en hasta un 80% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis. Si la prueba ANA es positiva, es útil realizar pruebas adicionales para tipos específicos de anticuerpos con el fin de aumentar la sospecha de un síndrome de superposición. Sin embargo, una prueba ANA negativa no excluye una miopatía inflamatoria.
El curso clínico y las manifestaciones están asociados con anticuerpos particulares como se describe en la tabla Autoanticuerpos específicos contra miositis y asociados. La relación entre estos autoanticuerpos y la patogenia de la enfermedad es poco clara, aunque el anticuerpo contra Jo-1 es un importante marcador de fibrosis pulmonar, artritis y síndrome de Raynaud.
Autoanticuerpos específicos contra miositis y asociados
Autoanticuerpos | Características clínicas |
|---|---|
Síndrome antisintetasa* | |
Anti-Jo-1 | Miositis† Enfermedad pulmonar intersticial |
Anti-PL-7 | Enfermedad pulmonar intersticial† Miositis |
Anti-PL-12 | Enfermedad pulmonar intersticial† Miositis |
Anti-ej | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Anti-OJ | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Anti-KS | Enfermedad pulmonar intersticial† Miositis |
Anti-Zo | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Anti-Ha | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Dermatomiositis | |
Anti-Mi-2 | Enfermedad cutánea grave Responde bien al tratamiento |
Anti-MDA5 | Síndrome cardiopulmonar, enfermedad pulmonar intersticial grave Dermatomiositis amiopática, pápulas palmares, úlceras cutáneas |
Anti-TIF1g | Mayor riesgo de cáncer |
Anti-NXP-2 | Calcinosis subcutánea Mayor riesgo de cáncer |
Miopatía necrosante inmunitaria | |
Anti-SRP | Grave, difícil de tratar |
Anti-HMGCR | Miopatía inmunomediada asociada a estatinas (rara vez puede presentarse sin una exposición previa a estatinas recetadas); puede persistir tras la suspensión del tratamiento con estatinas |
Miositis con cuerpos de inclusión | |
5'-nucleotidasa citosólica 1A | Miositis con cuerpos de inclusión |
Síndrome de superposición | |
anti-PM-Scl | Miositis Esclerosis sistémica Enfermedad pulmonar intersticial Manos de mecánico, calcinosis, fenómeno de Raynaud |
anti-Ku | Miositis Esclerosis sistémica (particularmente esclerosis sistémica cutánea limitada) Enfermedad pulmonar intersticial Artritis, compromiso esofágico, fenómeno de Raynaud |
anti-U3-RNP | Miositis Esclerosis sistémica (particularmente esclerosis sistémica cutánea difusa) |
*Todos estos autoanticuerpos pueden estar presentes en pacientes con formas completas o incompletas de síndrome antisintetasa. Las características del síndrome antisintetasa incluyen fiebre, artritis no erosiva, enfermedad pulmonar intersticial, hiperqueratosis de la cara radial de los dedos (manos de mecánico) y fenómeno de Raynaud. Podría identificarse el exantema de la dermatomiositis. Los pacientes con anticuerpos del síndrome de antisintetasa y enfermedad muscular pueden tener hallazgos de dermatomiositis o polimiositis. | |
†Esta característica es la más prominente. | |
Data from Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6 and from Fredi M, Cavazzana I, Franceschini F. The clinico-serological spectrum of overlap myositis. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):637-643. doi:10.1097/BOR.0000000000000536. | |
Electromiografía y pruebas de imagen
Debe considerarse la electromiografía (EMG) con o sin resonancia magnética (RM) de los músculos afectados (p. ej., muslos) en pacientes con debilidad muscular y enzimas musculares elevadas. Estos estudios ayudan a descartar causas neurológicas de debilidad y también identifican un sitio para la biopsia.
Cuando se sospecha una enfermedad pulmonar intersticial o si el paciente tiene hipertensión pulmonar asociada, se recomienda hacer radiografía de tórax, tomografía computarizada (TC) y ecocardiografía. La espirometría basal, las mediciones de volúmenes pulmonares, capacidad pulmonar de difusión y estudios de los músculos respiratorios también se recomiendan en el diagnóstico inicial y el seguimiento de pacientes con enfermedad pulmonar conocida.
Cuando hay disfagia, se requiere una prueba de deglución de bario modificada.
Biopsia
Los hallazgos en la biopsia pueden ser variables, aunque son características la inflamación crónica con degeneración muscular y algún tipo de regeneración.
Para aumentar la sensibilidad de la biopsia, debe obtenerse la muestra de un músculo que tenga una o más de las siguientes características:
Debilidad al examen clínico
Edema muscular identificado en la RM
Músculo contralateral demostrado como anormal en la electromiografía
La polimiositis y la dermatomiositis a menudo pueden distinguirse mediante biopsia muscular. En la polimiositis, la histología suele caracterizarse por infiltrados endomisiales predominantes de linfocitos T CD8+ sin vasculopatía, mientras que en la dermatomiositis, la histología se caracteriza por infiltrados perifasciculares predominantes de linfocitos B con inflamación perivascular. Antes del tratamiento de polimiositis, se recomienda realizar una biopsia muscular para diagnóstico definitivo a fin de excluir otras afecciones musculares, como aquellas secundarias a enzimas faltantes o defectuosas, miositis necrosante y a rabdomiólisis posviral.
La biopsia muscular generalmente no es necesaria cuando los hallazgos cutáneos son característicos de la dermatomiositis. Aunque no hay hallazgos cutáneos patognomónicos para la dermatomiositis en la biopsia, la ausencia de inmunofluorescencia directa puede ayudar a distinguir los hallazgos cutáneos de la erupción en pacientes con lupus eritematoso sistémico.
Los hallazgos histológicos en la miositis por cuerpos de inclusión incluyen infiltrados endomisiales, degeneración de miofibrillas y vacuolas ribeteadas, mientras que los hallazgos histológicos en la miopatía necrosante inmunomediada incluyen fibras musculares necróticas prominentes con regeneración. Los infiltrados inflamatorios son escasos, pero cuando están, contienen macrófagos.
Estudios adicionales
El cribado del cáncer debe considerarse como parte de la evaluación (1). La evidencia de un mayor riesgo de cáncer es relativamente compatible con la dermatomiositis, pero es menos segura para la polimiositis (2). Los cánceres más frecuentes en la población occidental incluyen el de ovario, cuello uterino, pulmón, vejiga y próstata; en la población asiática, el cáncer nasofaríngeo (3).
Las pruebas de cribado del cáncer deben incluir al menos un examen físico que incluya las mamas, la pelvis y el recto (con análisis de sangre oculta); hemograma completo; perfil bioquímico; mamografía; análisis de orina; radiografía de tórax; y cualquier otra prueba de detección del cáncer adecuada para la edad (1).
Además, es necesario realizar estudios adicionales que surjan de la anamnesis y el examen físico. Algunos especialistas recomiendan la TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis, así como la ecografía ovárica, la colonoscopia y, a veces, la tomografía por emisión de positrones de cuerpo entero en pacientes de muy alto riesgo (p. ej., pacientes > 40 años de edad con dermatomiositis de inicio agudo y autoanticuerpos positivos contra la miositis asociados con cáncer) (1).
Referencias del diagnóstico
1. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative [published correction appears in Nat Rev Rheumatol. 2024 May;20(5):315. doi: 10.1038/s41584-024-01111-x]. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. doi:10.1038/s41584-023-01045-w
2. Yang Z, Lin F, Qin B, Liang Y, Zhong R. Polymyositis/dermatomyositis and malignancy risk: a metaanalysis study. J Rheumatol. 2015;42(2):282-291. doi:10.3899/jrheum.140566
3. Irekeola AA, Shueb RH, E A R ENS, et al. Prevalence of Nasopharyngeal Carcinoma in Patients with Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel). 2021;13(8):1886. Published 2021 Apr 14. doi:10.3390/cancers13081886
Tratamiento de las miopatías inflamatorias idiopáticas
Corticosteroides
Otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab, tacrolimús)
Inmunoglobulina IV
Las actividades físicas deben limitarse parcialmente hasta que remita la actividad de la enfermedad (1). La terapia del habla se recomienda para pacientes con disfagia.
Los corticosteroides son los fármacos de primera elección (2). El objetivo general es eliminar rápidamente la inflamación pero minimizar la exposición a corticosteroides a largo plazo. Para la enfermedad aguda, los adultos reciben prednisona oral aproximadamente 1 mg/kg (hasta un máximo de 80 mg) una vez al día. Para la enfermedad grave con disfagia o debilidad muscular respiratoria, el tratamiento suele comenzar con dosis elevadas de corticosteroides intravenosas (p. ej., metilprednisolona 0,5 a 1 g IV 1 vez al día durante 3 a 5 días), pero no hay datos de ensayos aleatorizados para confirmar que este es el enfoque óptimo. El uso prolongado de corticosteroides puede inducir miopatía, que suele asociarse con enzimas musculares normales; por lo tanto, es importante el examen regular de la fuerza muscular durante el seguimiento.
Un segundo medicamento (típicamente metotrexato, tacrólimus o azatioprina) se inicia al mismo tiempo que los corticosteroides o poco después para que la prednisona pueda reducirse, idealmente dentro de aproximadamente 6 meses. La inmunoglobulina IV es la terapia preferida para los pacientes que tienen disfagia y afectación de los músculos respiratorios, no responden rápidamente a los corticoesteroides, desarrollan complicaciones con dosis elevadas de corticoesteroides y otros inmunodepresores o pacientes que también están recibiendo quimioterapia. Algunos expertos pueden utilizar la terapia triple en casos graves o cuando hay toxicidad por corticosteroides. Se prefiere azatioprina, tacrólimus, micofenolato de mofetilo o rituximab sobre metotrexato en pacientes que tienen enfermedad pulmonar intersticial.
La ciclofosfamida IV y la plasmaféresis se pueden considerar para los pacientes que tienen enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva asociada con MDA-5 (3, 4).
La medición seriada de la creatina cinasa (CK) permite evaluar de forma temprana la eficacia del tratamiento. Sin embargo, en pacientes con atrofia muscular diseminada, en ocasiones los niveles son normales a pesar de que padecen una miositis activa crónica. Los signos de edema muscular en la RMN o la presencia de altos niveles de CK generalmente permite diferenciar entre una recidiva de miositis y una miopatía inducida por corticoides. Los niveles de otras enzimas musculares también pueden proporcionar pistas. La aldolasa es menos específica para la lesión muscular que la CK, pero puede ocasionalmente ser positiva en pacientes con miositis y niveles normales de CK. Las concentraciones elevadas de aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT) también pueden reflejar una lesión muscular.
Los niveles de CK suelen descender o alcanzar valores normales en 6 a 12 semanas durante el tratamiento, seguidos más tarde por una mejoría de la fuerza muscular. La dosis de corticosteroides puede disminuirse gradualmente una vez que se normaliza la fuerza muscular. Si los niveles de enzimas musculares vuelven a aumentar, la dosis de corticosteroides suele aumentarse mientras se espera el efecto completo de otros medicamentos ahorradores de corticosteroides.
El micofenolato de mofetilo, el metotrexato y la inmunoglobulina IV son tratamientos de primera línea para las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis. Los inhibidores de la Janus cinasa (JAK) se están estudiando como opciones de tratamiento alternativo para las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis (5).
Si un paciente tratado con dosis elevadas de corticoesteroides se debilita cada vez más después de una respuesta inicial, se debe considerar una miopatía por corticoesteroides. En estos pacientes, la CK permanece normal aunque los pacientes son más débiles.
La miositis asociada con cáncer es más refractaria al tratamiento con corticosteroides. La miositis asociada al cáncer puede remitir si el tumor se trata con éxito y puede recurrir si el tumor reaparece.
Los pacientes con enfermedad autoinmunitaria deben controlarse pues tienen mayor riesgo de arteriosclerosis. Los pacientes tratados con corticosteroides durante largos períodos deben recibir tratamiento profiláctico contra osteoporosis. Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de la neumonía por Pneumocystis jirovecii) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica, gripe, COVID-19).
Referencias del tratamiento
1. Dastmalchi M, Alexanderson H, Loell I, et al. Effect of physical training on the proportion of slow-twitch type I muscle fibers, a novel nonimmune-mediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or dermatomyositis. Arthritis Rheum. 2007;57(7):1303-1310. doi:10.1002/art.22996
2. Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. doi:10.1093/rheumatology/keac115
3. Tsuji H, Nakashima R, Hosono Y, et al. Multicenter Prospective Study of the Efficacy and Safety of Combined Immunosuppressive Therapy With High-Dose Glucocorticoid, Tacrolimus, and Cyclophosphamide in Interstitial Lung Diseases Accompanied by Anti-Melanoma Differentiation-Associated Gene 5-Positive Dermatomyositis. Arthritis Rheumatol. 2020;72(3):488-498. doi:10.1002/art.41105
4. Shirakashi M, Nakashima R, Tsuji H, et al. Efficacy of plasma exchange in anti-MDA5-positive dermatomyositis with interstitial lung disease under combined immunosuppressive treatment. Rheumatology (Oxford). 2020;59(11):3284-3292. doi:10.1093/rheumatology/keaa123
5. Paik JJ, Lubin G, Gromatzky A, Mudd PN Jr, Ponda MP, Christopher-Stine L. Use of Janus kinase inhibitors in dermatomyositis: a systematic literature review. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(2):348-358. doi:10.55563/clinexprheumatol/hxin6o
Pronóstico para la miopatía inflamatoria idiopática
El pronóstico para los pacientes con miopatía inflamatoria idiopática suele ser favorable; sin embargo, peores resultados se asocian con la edad avanzada, la presencia de ciertos autoanticuerpos específicos de miositis (p. ej., anti-TIF1-g, NXP-2, MDA-5) y comorbilidades asociadas (p. ej., enfermedad pulmonar intersticial grave, cáncer, infección recidivante) (1, 2). Por ejemplo, en un gran estudio de cohorte de 628 pacientes con miopatía inflamatoria idiopática, la tasa de supervivencia acumulada al año fue del 91,8%, a los 5 años fue del 82,8% y a los 10 años fue del 75,6% (2). Sin embargo, entre los pacientes que fueron positivos para anti-MDA-5, la tasa de supervivencia al 1 año fue del 79,5% y la tasa de supervivencia a los 10 años fue del 58,5%.
En niños con dermatomiositis, puede ocurrir la muerte como consecuencia de una vasculitis intestinal.
Referencias del pronóstico
1. Guimarães F, Yildirim R, Isenberg DA. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies: anatomy of a single-centre cohort. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(2):322-329. doi:10.55563/clinexprheumatol/486yh4
2. Jiang W, Shi J, Yang H, et al. Long-Term Outcomes and Prognosis Factors in Patients With Idiopathic Inflammatory Myopathies Based on Myositis-Specific Autoantibodies: A Single Cohort Study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2023;75(5):1175-1182. doi:10.1002/acr.24993
Conceptos clave
La debilidad muscular causada por la miositis ies con mayor frecuencia proximal.
El exantema heliotropo y las pápulas de Gottron son específicos de la dermatomiositis.
La debilidad muscular y la erupción características, la elevación del nivel de creatina cinasa, y los cambios musculares en la electromiografía o la resonancia magnética, son signos que ayudan a establecer el diagnóstico.
Salvo que los pacientes presenten manifestaciones cutáneas características, debe realizarse biopsia muscular para confirmar el diagnóstico y excluir la miopatía no inflamatoria.
Considerar la posibilidad de una prueba de detección de cáncer en pacientes con dermatomiositis de inicio a una edad≥ 40 años.
Los pacientes se tratan con corticosteroides y otros inmunosupresores.
