La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrosante sistémica sin depósitos de inmunoglobulina (pauciinmunitaria) que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Puede comenzar como un síndrome pulmonar-renal con glomerulonefritis de progresión rápida y hemorragia alveolar, aunque el patrón de la enfermedad depende de los órganos afectados. El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en algunos casos se confirma con biopsia. El tratamiento, que depende de la gravedad de la enfermedad, incluye corticosteroides con otros inmunosupresores.
(Véase también Generalidades sobre la vasculitis).
La poliangeítis microangiopática es una enfermedad rara (cerca de 6 casos/millón) (1). La patogenia se desconoce. En raras ocasiones, la poliangeitis microscópica puede ocurrir en asociación con hepatitis B.
La poliangeitis microscópica afecta a los vasos pequeños (incluidos los capilares y las vénulas poscapilares) y es pauciinmune (es decir, no se observan depósitos de inmunoglobulina en la biopsia de tejidos), similar a la granulomatosis con poliangeítis y a la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), lo que la diferencia de las vasculitis de vasos pequeños mediadas por complejos inmunes (p. ej., vasculitis asociada a inmunoglobulina A-antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) y de la vasculitis cutánea.
Las manifestaciones clínicas del poliangeítis microscópica pueden asemejarse a las de la granulomatosis con poliangeítis, e incluyen hemorragia alveolar, glomerulonefritis y mononeuritis múltiple. Sin embargo, las lesiones destructivas granulomatosas (p. ej., lesiones cavitarias pulmonares) suelen estar ausentes en la poliangeitis microscópica y las vías respiratorias superiores suelen verse afectadas mínimamente o no verse afectadas en absoluto. En ambas afecciones, es frecuente encontrar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
Referencia general
1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker454
Signos y síntomas de la poliangeítis microscópica
La enfermedad suele comenzar con un período prodrómico con síntomas sistémicos con fiebre, pérdida de peso, mialgia y artralgia. Puede haber otros síntomas, que dependen de los órganos y sistemas afectados:
Renales: los riñones se ven afectados en hasta un 90% de los pacientes. Hay hematuria, proteinuria (a veces > 3 g/24 horas) y cilindros eritrocíticos. Si no se realiza diagnóstico y tratamiento rápidos, puede llevar a la insuficiencia renal rápidamente.
Cutáneos: cerca de un tercio de los pacientes tienen erupción purpúrica en el momento del diagnóstico. Puede haber infarto del lecho ungueal y hemorragias en astilla; rara vez, hay isquemia digital.
Respiratorios: si están afectados los pulmones, puede haber hemorragia alveolar, que puede ser seguida de fibrosis pulmonar. Una hemorragia alveolar puede causar disnea y anemia de comienzo rápido, que puede acompañarse o no de hemoptisis e infiltrado en placas bilateral (visible en radiografía de tórax). Ésta es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato. Algunos pacientes con poliangeítis microscópica pueden presentar en principio enfermedad pulmonar intersticial. Puede haber síntomas leves de rinitis, epistaxis y sinusitis; sin embargo, si hay afección grave del tracto respiratorio superior, es probable que se deba a una granulomatosis con poliangeítis.
Digestivos: los síntomas digestivos incluyen dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y heces sanguinolentas.
Neurológicos: el sistema nervioso periférico se ve afectado con frecuencia, con mononeuropatía múltiple (mononeuritis múltiple) que afecta los nervios periféricos o craneales. Rara vez, puede haber hemorragia cerebral, infarto, convulsiones o cefalea por vasculitis cerebral.
Cardíacas: rara vez, afecta al corazón.
Ocular: Los ojos pueden verse afectados, en general con epiescleritis.
Diagnóstico de la poliangeítis microscópica
Signos clínicos
Pruebas para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y proteína C reactiva y estudios de laboratorio de rutina
Biopsia
Debe sospecharse una poliangeítis microscópica en pacientes con una combinación inexplicable de fiebre, pérdida de peso, artralgias, dolor abdominal, hemorragia alveolar, síndrome nefrítico de reciente comienzo, mononeuropatía múltiple de reciente comienzo o polineuropatía de reciente comienzo. En algunos casos, se hacen estudios de laboratorio y a veces pruebas de diagnóstico por imagen, aunque el diagnóstico se confirma mediante biopsia.
Los estudios incluyen hemograma completo, eritrosedimentación, proteína C reactiva, análisis de orina, creatinina en suero y pruebas para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). La eritrosedimentación, el nivel de proteína C reactiva y el recuento leucocitario y plaquetario están elevados, lo que refleja una inflamación sistémica. Es frecuente la anemia de enfermedad crónica. Una disminución aguda del hematocrito sugiere hemorragia alveolar o digestiva. Debe realizarse un análisis de orina con sedimento urinario (en busca de hematuria, proteinuria y cilindros celulares) y medirse la concentración de creatinina en suero periódicamente para controlar la afectación renal.
La tinción con inmunofluorescencia permite detectar ANCA; este estudio se complementa con una prueba de inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA) en busca de anticuerpos específicos. Por lo menos el 70% de los pacientes son ANCA positivos, generalmente ANCA perinucleares (p-ANCA) con anticuerpos antimieloperoxidasa (1).
Debe hacerse biopsia de los tejidos afectados más accesibles para confirmar la vasculitis. La biopsia renal permite detectar glomerulonefritis necrosante focal segmentaria pauciinmunitaria con necrosis fibrinoide de la pared de los capilares glomerulares, que lleva a la formación de semilunas celulares.
En pacientes con síntomas respiratorios, se hacen estudios de diagnóstico por imágenes del tórax en busca de infiltrados. Un infiltrado bilateral en placas sugiere hemorragia alveolar, incluso en pacientes sin hemoptisis. La TC es mucho más sensible que la radiología.
By permission of the publisher. From Cohen A, Glassock R. In Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis. Edited by R Schrier (series editor), RJ Glassock, and AH Cohen. Philadelphia, Current Medicine, 1999.
Si el paciente tiene disnea e infiltrado bilateral, debe realizarse una broncoscopia en forma inmediata para buscar hemorragia alveolar y excluir infección. La presencia de sangre proveniente de ambos pulmones y de todos los bronquios, que aumenta a medida que el broncoscopio penetra en las vías aéreas, indica hemorragia alveolar activa. Dentro de las 24 a 72 horas del comienzo de la hemorragia, aparecen macrófagos cargados con hemosiderina, que pueden persistir hasta 2 meses.
Referencia del diagnóstico
1. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6
Tratamiento de la poliangeítis microscópica
En caso de afectación de órganos vitales, se utilizan altas dosis de corticosteroides más rituximab o ciclofosfamida.
Para los casos menos graves, corticosteroides más rituximab o metotrexato.
El tratamiento es el mismo que para granulomatosis con poliangeítis, utilizando altas dosis de corticosteroides en combinación con otro inmunosupresor.
Conceptos clave
La poliangeítis microscópica es una vasculitis rara de pequeños vasos.
Las manifestaciones son variables y pueden incluir hemorragia alveolar, mononeuropatía múltiple y glomerulonefritis.
Confirmar el diagnóstico mediante pruebas de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y biopsia.
Tratar con corticoesteroides en dosis elevadas más otro inmunodepresor (p. ej., rituximab o ciclofosfamida para enfermedad grave).
